Actualités présentées par Saskia Oro

Lors de la journée FIMARAD qui a eu lieu à Paris le 17 novembre dernier, le Pr Saskia Oro dermatologue à l’hôpital Henri-Mondor, centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves, a présenté les actualités.


A retenir :

– 4 nouveaux centres de compétences rejoignent le réseau Toxibul : les  services de dermatologie de Bichat, Tours, Lille et de la Martinique. 

– Révision du PNDS adulte en octobre 2023. Rédaction du PNDS enfant en décembre 2021.

– Au niveau du groupe européen : publication des recommandations générales de prise en charge des séquelles avec l’aide de 52 experts : 1 à 2 mois, 6 mois, 1 an après la phase aigue voir bien au delà en fonction des besoins.

– Revue des publications récentes :

   1/ Taiwan : étude sur les séquelles et le  fardeau de  la  maladie en phase chronique.

Etude menée à partir de la base de donnée de l’assurance maladie de Taiwan (6500 cas sur une période de 11 ans). Focalisée sur l’espérance de vie et les dépenses de santé.

Conclusion :
   – Diminution de l’espérance de vie de 10 ans en moyenne. Touchant plus les hommes que les femmes et ceux atteints plus jeunes.
   – Dépenses de santé liées aux séquelles estimées à 3700 $ par an. Impact tout au long de la vie.
   – La politique de dépistage génétique a permis de diminuer le nombre de nécrolyse épidermique toxique. Il n’y a plus de carbamazébine prescrite chez les gens porteurs d’un certain type HLA. 

   2/ Etats-Unis – consortium international mené par l’équipe d’Élisabeth Phillips.

Énumération de toutes les grandes pistes qui doivent être celles du futur dans la prise en charge des toxidermies bulleuses graves avec des propositions pour chaque domaine de prise en charge (prévention, adressage des patients, diagnostic précoce, soins, suivi, recherche).

   3/ France – Necker : 
travail rétrospectif sur les atteintes respiratoires de 22 jeunes patients de moins de 18 ans  touchés par la nécrolyse  épidermique. 

– les formes les plus graves se retrouvent chez les enfants les plus jeunes. Un suivi pulmonaire à distance est nécessaire.
– sur ces 22 patients, la moitié était des cas idiopathiques pour lesquels aucun médicament ni facteur infectieux n’a été trouvé.