Le syndrome de Lyell, également connu sous le nom de nécrolyse épidermique toxique (NET) et le Stevens-Johnson (SJS) sont des réactions allergiques graves et très rares ( 2 à 6 cas/an et par million d’habitants) caractérisées par un décollement important de l’épiderme et une atteinte sévère des muqueuses.
Ces nécrolyses sont majoritairement déclenchées par la prise de médicaments (85% des cas) et peuvent également être causées par une infection.
C’est une urgence médicale qui nécessite une hospitalisation immédiate dans une unité de soins intensifs ou dans un service de grands brulés. Le traitement implique l’arrêt immédiat de tout médicament suspecté d’être à l’origine de la réaction allergique. Il n’y a pas à ce jour de traitement qui permet de stopper le processus de la maladie.
Elle touche autant les adultes que les enfants et les personnes agèes.
Quelle est la différence entre le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson ?
Il s’agit de la même pathologie. La principale différence entre les deux concerne l’étendue de la nécrose de la peau et des muqueuses. Le syndrome de Lyell est caractérisé par une nécrose cutanée plus étendue, souvent plus de 30% de la surface corporelle totale, tandis que le SJS moins de 10% de la surface corporelle.
Il est important de noter que les deux peuvent engager le pronostic vital et nécessitent une prise en charge rapide et intensive. Les séquelles en phase chronique peuvent avoir la même sévérité.
Quelles sont les séquelles du syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson ?
Cette maladie peut causer de nombreuses séquelles pouvant varier en fonction de la gravité de la maladie et de la rapidité de prise en charge, de l’âge…
Les séquelles les plus souvent rencontrées sont des séquelles cutanées, oculaires pouvant entraîner une basse vision voire une cécité, des troubles respiratoires, bucco-dentaires, génitales, psychologiques voir des syndromes post traumatiques…
A la phase chronique, il est important de souligner que les séquelles peuvent varier considérablement d’un patient à l’autre. Certains patients peuvent guérir complètement sans développer de séquelles à long terme tandis que d’autres peuvent présenter des complications invalidantes et évolutives altérant grandement leur qualité de vie.
Vidéo de la FIMARAD : Prise en charge de la phase aiguë et des séquelles
Interview du Pr Saskia ORO (CHU Henri Mondor)
